mucopolysaccharidose VII ( MPS VII ) est une maladie génétique extrêmement rare causée par des mutations affectant surcharge lysosomale . Plusieurs types de mucopolysaccharidose ( MPS ) de différents existent chez les chiens , les humains , les rats et d'autres animaux , mais MPS VII est plus fréquente chez les chiens de berger allemand que les autres races .
Parce
MPS VII est causée par la déficience d'une enzyme , la béta- glucuronidase , qui est critique pour le développement et l'entretien du squelette et des articulations. Cette enzyme est présente dans les lysosomes de la cellule et est essentiel pour l'enlèvement et la dégradation des glycosaminoglycanes (GAG) , qui sont des mucopolysaccharides produites par les activités cellulaires . L' inactivité de la bêta-glucuronidase chez les chiens atteints de MPS VII provoque déchets cellulaires de construire et de faire des ravages sur le squelette, les articulations et les organes . MPS VII est causée par une mutation du gène récessif qui rend la bêta-glucuronidase inefficace .
Progression
MPS VII est évident dès la naissance et est une maladie progressive et invalidante . De la naissance à trois mois , les os et les maladies articulaires spreads et affecte la mobilité . En trois à six mois , les chiens atteints de MPS VII sont incapables de se tenir debout ou se déplacer , et le tissu musculaire commence à perdre en raison de l'inactivité . Déficience visuelle due à une opacification de la cornée peut également se produire , provoquant une vision ou une cécité limitée . En cinq à 22 mois , les chiens deviennent léthargiques et désintéressé que la maladie affecte le cerveau .
Diagnostic
Depuis MPS VII est évident dès la naissance , les premiers symptômes apparaissent tôt dans le développement . Après avoir constaté la difficulté à marcher ou debout , un vétérinaire agréé effectuera un examen physique, y compris des analyses de sang et des radiographies du squelette . Le test génétique est également disponible , puisque les chiens atteints de MPS VII ne devraient pas être élevés . Des tests sanguins déterminent les niveaux d'enzymes sanguins et des tests d'ADN déterminer le type de trouble MPS qui frappe le chien . Radiographies du squelette révéler des anomalies dans l'os et le développement conjoint caractéristique de MPS VII . Un test d'urine nouvellement développé peut déterminer les niveaux de mucopolysaccharides et diagnostiquer tous les types de troubles MPS .
Races Affligés
MPS VII a été découvert chez un chien de race mixte , mais les recherches ultérieures effectué par Silverstein Dombrowski a déterminé que le berger allemand porte généralement la mutation . Bien que la mutation peut survenir dans d'autres races , aucun cas signalés existent en dehors de bergers allemands et les races mixtes avec ascendance de berger allemand .
Traitement
existe pas de traitement pour MPS VII , et allemand bergers atteints sont généralement euthanasiés après ils perdent la capacité de marcher . Le test génétique est importante chez les chiens utilisés pour l'élevage de prévenir cette maladie de passer à chiots . Depuis MPS VII est une maladie récessive , bergers allemands doivent être testés même si les chiens ne présentent aucun symptôme de la maladie . Les chiens qui sont porteurs du gène responsable peut sembler en bonne santé , mais doit être retiré de la piscine de l'élevage afin d'assurer la santé et la stabilité des générations futures .